Pada thalassemia, seringkali pasien membutuhkan transfusi darah. Sering transfusi darah dalam jangka waktu yang lama dapat menyebabkan kadar zat besi dalam tubuh overload.
Overload zat besi dapat membahayakan organ tubuh. Apakah ada obat yang dapat digunakan untuk menanggulangi kelebihan zat besi?
Berikut ini adalah beberapa perawatan dan obat-obatan yang diperuntukkan bagi penderita penyakit Hemokromatosis, yaitu :
1. Pengurangan Darah
Pengobatan Hemokromatosis keturunan dapat dilakukan dengan menghilangkan darah dari tubuh secara teratur, sama seperti mendonorkan darah. Metode ini disebut phlebotomy. Tapi dalam kasus ini, tujuannya adalah untuk mengurangi kadar zat besi yang di atas normal. Jumlah darah yang diambil tergantung pada usia, kesehatan secara keseluruhan, dan tingkat keparahan kelebihan zat besi. Beberapa orang membutuhkan banyak phlebotomy untuk dapat mencapai tingkat zat besi normal.
2. Jadwal Awal Pengobatan
Awalnya, darah dapat diambil sekali atau dua kali seminggu di rumah sakit atau klinik
dokter. Setelah kadar zat besi kembali normal, pasien mungkin harus mendapat
asupan darah empat sampai enam kali setahun. Mengobati Hemokromatosis
sebelum terjadi kerusakan organ-organ dapat mencegah komplikasi serius, seperti :
penyakit hati, penyakit jantung, dan diabetes.
Jika pasien sudah memiliki salah satu komplikasi ini, proses mengeluarkan darah
dapat memperlambat perkembangan penyakit dan dalam beberapa kasus bahkan
menyembuhkan. Jika pasien sudah memiliki kanker hati, dokter dapat merekomendasikan
skrining periodik dengan melakukan USG perut dan tes darah.
3. Obat
Dalam situasi tertentu, pasien mungkin tidak dapat menjalani proses pengeluaran darah
atau memiliki komplikasi jantung yang disebabkan oleh Hemokromatosis. Dokter
dapat merekomendasikan obat yang membantu tubuh mengeluarkan beberapa zat
besi dari darah.
Obat dapat disuntikkan ke dalam tubuh oleh dokter atau diminum dalam bentuk pil. Obat ini menyebabkan tubuh mengeluarkan zat besi melalui urin atau feses dalam suatu proses yang disebut chelation.
Efek sampingnya dapat menyebabkan rasa sakit dan kemerahan di tempat obat itu disuntikkan, serta gejala flu.
Berikut adalah beberapa saran bagi penderita hemokromatosis sehingga dapat hidup dengan sesehat mungkin, yaitu :
Pemeriksaan kesehatan : Periksalah kadar zat besi dalam tubuh Anda secara teratur.
Phlebotomy : Pastikan Anda mendapatkan phlebotomy ketika Anda membutuhkannya. Karena phlebotomy adalah terapi terbaik untuk hemokromatosis yang ada saat ini. Hemokromatosis tidak dapat dirawat hanya dengan mengubah diet semata.
Suplemen besi : Jangan mengonsumsi pil zat besi, suplemen zat besi ataupun mutivitamin yang diperkaya dengan zat besi. Namun mengonsumsi makanan alami yang mengandung zat besi tidak masalah.
Vitamin C : Oleh karena vitamin C dapat meningkatkan penyerapan zat besi oleh tubuh, maka hindari mengonsumsi suplemen yang mengandung vitamin C 500 mg ke atas per hari. Makan makanan mengandung vitamin C (seperti buah jeruk) tidak masalah.
Makanan : Jangan memakan ikan atau kerangkerangan yang mentah. Memasak dengan baik akan membantu membunuh kuman yang berbahaya. Mereka dengan hemokromatosis lebih rentan terhadap bakteremia, suatu infeksi bakteri pada aliran darah.
Alkohol : Hemokromatosis dan alkohol samasama berkontribusi dalam kerusakan hati, jika Anda dapat maka hentikan konsumsi alkohol, apalagi jika sudah terdapat kerusakan hati.
Olahraga : Anda dapat berolahraga secara normal, olahraga akan sangat membantu kesehatan Anda.
Perlakuan yang sederhana dan efektif terdiri dari penghapusan reguler darah. Dikenal sebagai terapi venesection atau proses mengeluarkan darah, prosedur adalah sama seperti untuk donor darah.
Setiap Liter darah dihapus berisi seperempat gram besi. Tubuh kemudian menggunakan beberapa besi disimpan kelebihan untuk membuat sel darah merah baru. Venesection biasanya akan dilakukan seminggu sekali, tergantung pada derajat kelebihan zat besi.
Pengobatan mungkin perlu dilanjutkan pada frekuensi ini sampai 2 tahun, terkadang lebih lama. Selama perawatan, kadar feritin serum dimonitor, menunjukkan ukuran kadar zat besi yang tersisa. Pengobatan biasanya harus dilanjutkan sampai tingkat feritin serum mencapai 20 μg/L (menunjukkan kadar zat besi minimal atau tidak ada).
Ini bukan akhir dari cerita. Kelebihan zat besi akan terus diserap sehingga individu akan memerlukan terapi venesections sesekali (terapi pemeliharaan), rata-rata setiap 3 sampai 4 bulan, selama sisa hidupnya. Pemantauan saturasi transferin dan serum feritin digunakan untuk menilai apakah venesection diperlukan kurang lebih sering. Saturasi transferin harus dijaga di bawah 50% dan ferritin serum di bawah 50 μg/L.
Grafik di atas memberikan contoh bagaimana pengobatan dapat mempengaruhi kadar besi selama pengobatan. Serum feritin menurun terus, tetapi saturasi transferin tetap tinggi sampai kekurangan zat besi terjadi, kemudian jatuh tajam.
Seberapa efektifkah pengobatan?
Pengobatan Venesection besi akan menyebabkan jaringan untuk dimobilisasi dan kadar zat besi akan kembali normal. Namun, tidak akan menyembuhkan beberapa kondisi klinis yang serius seperti diabetes atau sirosis jika mereka sudah hadir pada waktu pengobatan dimulai. Ini menunjukkan adanya kebutuhan untuk diagnosis dini.
Bagaimana dengan makanan?
Hal ini tidak mungkin untuk mengobati GH dengan diet rendah zat besi. Diet alami gizi dianjurkan - grafik di sebelah kanan menggambarkan kandungan besi dari sampel makanan, asupan ratarata mingguan dan jumlah zat besi yang dihapus pada setiap perlakuan. Kami membuat rekomendasi berikut:
Hindari suplemen vitamin atau tonik yang mengandung zat besi, dan sereal sarapan sangat diperkaya dengan zat besi. Dosis besar vitamin C juga harus dihindari, karena membuat proses deposit besi di beberapa organ tubuh menjadi lebih mudah dan juga dapat meningkatkan penyerapan zat besi dari makanan.
Mengurangi asupan jeroan (seperti : hati, ginjal, dan lain-lain) dan daging merah. Tingkat penyerapan zat besi dari daging merah adalah 20% sampai 30% sedangkan sayuran dan biji besi memiliki lebih sedikit dan tingkat 1 sampai 20% dari penyerapan.
Meminimalkan asupan alkohol, terutama pada saat makan, karena dapat meningkatkan penyerapan zat besi dan juga dapat menyebabkan penyakit hati. Produk susu teh dan semua diambil dengan makan mengurangi jumlah besi.
Sumber :
Hayyu Indrianingrum, Genetika dari Hemokromatosis Keturunan, Universitas Indonesia
Apakah pengobatan di atas berlaku untuk thalassemia mayor??
mohon penjelasannya…dan langkah apa yang paling tepat untuk dilakukan