Ameloblastoma merupakan suatu tumor epitelial odontogenik yang berasal dari jaringan pembentuk gigi, bersifat jinak, tumbuh lambat, agresif secara lokal dan dapat menyebabkan deformitas wajah yang besar. Tumor ini mempunyai kecenderungan untuk kambuh apabila tindakan operasi tidak memadai.
Apa yang dimaksud dengan ameloblastoma?
Ameloblastoma adalah tumor yang berasal dari jaringan organ enamel yang tidak menjalani diferensiasi membentuk enamel. Hal ini telah dijelaskan sangat tepat oleh Robinson bahwa tumor ini biasanya unisentrik, nonfungsional, pertumbuhannya bersifat intermiten, secara anatomis jinak dan secara klinis bersifat persisten
Ameloblastoma adalah tumor yang berasal dari epitelial odontogenik. Ameloblastoma biasanya pertumbuhannnya lambat, secara lokal invasif dan sebagian besar tumor ini bersifat jinak.
Berdasarkan klasifikasi WHO (1992), ameloblastoma merupakan tumor jinak yang berasal dari epitel odontogenik. Ameloblastoma bersifat unisentrik, non-fungsional, pertumbuhannya pelan namun berinvasi lokal, dan memiliki tingkat rekurensi yang tinggi setelah terapi. Rekurensi dapat terjadi karena ameloblastoma memiliki sel satelit yang dapat berinvasi.
Sampai saat ini belum diketahui dengan jelas, tetapi beberapa ahli mengatakan bahwa ameloblastoma dapat terjadi setelah pencabutan gigi, pengangkatan kista dan atau iritasi lokal dalam rongga mulut. Patogenesis dari tumor ini, melihat adanya hubungan dengan jaringan pembentuk gigi atau sel-sel yang berkemampuan untuk membentuk gigi tetapi suatu rangsangan yang memulai terjadinya proliferasi sel-sel tumor atau pembentuk ameloblastoma belum diketahui.
Tumor ini kemungkinan dapat berasal dari
Sisa sel dari enamel organ atau sisa-sisa dental lamina. Struktur mikroskopis dari beberapa spesimen dijumpai pada area epitelial sel yang terlihat pada perifer berbentuk kolumnar dan berhubungan dengan ameloblas yang pada bagian tengah mengalami degenerasi serta menyerupai retikulum stelata;
Sisa-sisa dari epitel Malassez atau sisa-sisa pembungkus Hertwig yang terkandung dalam ligamen periondontal gigi yang akan erupsi. Terlihat sisa-sisa epitel yang biasanya terdapat pada membran periodontal dan kadang-kadang dapat terlihat pada tulang spongiosa yang mungkin menyebabkan pergeseran gigi dan menstimulasi terbentuknya kista odontogenik;
Epitelium dari kista odontogenik, terutama kista dentigerous dan odontoma. Pada kasus yang dilaporkan oleh Cahn (1933), Ivy (1958), Hodson (1957) mengenai ameloblastoma yang berkembang dari kista periodontal atau kista dentigerous tapi hal ini sangat jarang terjadi. Setelah terapi dari kista odontogenik, terjadi perkembangan dan rekurensi menjadi ameloblastoma;
Basal sel dari epitelium permukaan dari tulang rahang. Siegmund dan Weber (1926) pada beberapa kasus ameloblastoma menemukan adanya hubungan dengan epitelium oral;
Gangguan perkembangan organ enamel; epitelium heterotropik pada bagian-bagian lain dari tubuh, khususnya kelenjar pituitary.
Diketahui ada tiga tipe subtipe secara klinis untuk tujuan terapi antara lain tipe solid/multikistik, tipe unikistik, dan tipe ekstraoseus/perifer.
1) Tipe solid atau multikistik atau konvensional.
Tumor ini menyerang pasien pada seluruh lapisan umur. Tumor ini jarang terjadi pada anak yang usianya lebih kecil dari 10 tahun dan relatif jarang terjadi pada usia 10-19 tahun. Tumor ini menunjukan angka prevalensi yang sama pada usia dekade ketiga sampai dekade ketujuh.
Tumor ini biasanya asimptomatik dan lesi yang kecil ditemukan pada saat pemeriksaan radiografis. Ameloblastoma tipe konvensional tidak menimbulkan keluhan subjektif pada pasien dan baru menimbulkan keluhan subjektif ketika ukurannya telah membesar. Pembengkakan pada tulang yang tidak menimbulkan rasa sakit dan ekspasi tulang kortikal bukal dan lingual adalah salah satu ciri khas dari ameloblastoma tipe ini. Jika tidak diterapi, lesi akan tumbuh lambat membentuk massa yang masif.
2) Tipe unikistik.
Ameloblastoma tipe unikistik umumnya membentuk kista dentigerous secara klinis maupun secara radiografis walaupun beberapa diantaranya tidak berhubungan dengan gigi yang tidak erupsi. Gambaran radiograf menunjukkan batas lesi yang jelas, radiolusensi unilokular yang berkaitan dengan mahkota dari gigi yang tidak erupsi, biasanya pada molar ketiga yang tidak dapat dibedakan dengan kista dentigerous atau odontogenic keratocyst.
Tipe ini umumnya menyerang bagian posterior mandibula diikuti dengan regio parasimfisis dan anterior maksila. Tipe unikistik ini kurang agresif dan menyarankan enukleasi simple sebagai terapinya. Studi menunjukan secara klinis enukleasi simple pada ameloblastoma tipe unikistik sebenarnya menunjukan angka rekurensi yang tinggi yaitu sekitar 60%. Dengan demikian enukleasi simple merupakan terapi yang tidak sesuai untuk lesi ini dan terapi yang lebih radikal dengan osteotomi periferal atau terapi krio dengan cairan nitrogen atau keduanya lebih sesuai untuk tumor ini.
3) Tipe perifer/ekstraoseus.
Periferal ameloblastoma juga dikenal dengan nama ekstraoseus ameloblastoma atau ameloblastoma jaringan lunak. Biasanya terjadi pada gingiva atau mukosa alveolar. Tipe ini menginfiltrasi jaringan di sekelilingnya yaitu jaringan ikat gingiva dan tidak ada keterlibatan tulang di bawahnya. Periferal ameloblastoma ini umumnya tidak sakit, sessile, kaku, pertumbuhan eksofitik yang biasanya halus atau granular.
Gambar Tipe ameloblastoma berdasarkan jenis perawatan dan prognosanya: A. Multicystic; B. Unicystic; C. Periferal (Sapp, Eversole, and Wysocki, 2004).
Gambaran Radiologi
Dengan radiografi, kita dapat mengetahui lokasi ameloblastoma. lokasi ameloblastoma merupakan faktor utama dalam menentukan diagnosis. Serangkaian pemeriksaan radiografi dibutuhkan, mulai dari panoramik, computed tomografi (CT) dan magnetics resonance imaging (MRI), sangat membantu dalam mendiagnosis awal.
Hal ini dapat membantu menemukan ekspansi tulang cortikal dengan scalloped margins, multilokasi atau “ soap bubble” dan resorbsi akar. CT Scan biasanya digunakan untuk mengetahui keterlibatan jaringan lunak, kerusakan tulang kortikal dan ekspansi tumor pada struktur sekitarnya. Sedangkan MRI’s digunakan untuk mengetahui usia dan konsistensi tumor.
Secara radiologis, gambaran ameloblastoma muncul sebagai gambaran radiolusensi yang multiokular atau uniokular. Gambaran radiografis yang mungkin tampak pada ameloblastoma adalah (Sciubba, Ragezi, and Rogers, 2002) osteolitik atau radiolusen disertai gambaran batas yang halus, sklerotik, ataupun berbatas tegas; dapat unilokular ataupun multilokular; resorbsi akar atau penyingkiran gigi kemungkinan dapat terlihat; dapat meluas sampai ke rahang sisi manapun; dapat disertai dengan perforasi kortison.
Gambar Tipe unikistik ameloblastoma
Terdapat gambaran radiolusen disertai batas yang halus, sklerotik, ataupun berbatas tegas, terdapat pada daerah posterior kiri gigi yang akan erupsi, dan terjadi resorpsi akar pada daerah tersebut.
Gambar Tipe multikistik ameloblastoma
Terdapat gambaran radiolusen disertai batas yang halus, sklerotik, ataupun berbatas tegas, terdapat pada daerah posterior kanan gigi yang akan erupsi, bersifat multilokuler dan terjadi resorpsi akar dan resorpsi tulang alveolar pada daerah tersebut.
Harus diperhatikan kecenderungan neoplasma yang dapat menyerang tulang/jaringan yang berdekatan, sehingga terjadi perluasan kejaringan atau organ penting pada daerah wajah dan leher. Dengan CT dan MRI, dapat menentukan tingkat tumor secara akurat.
Ameloblastoma yang besar dapat membuat hilangnya fungsi rahang dan kesulitan menelan makanan. Selanjutnya, kurangnya nutrisi dapat menyebabkan hipoproteinemi. Pasien juga berisiko perdarahan karena ulserasi dan dapat menunjukkan gejala anemia.
Terapi untuk tumor ini harus dieksisi dan harus meliputi neoplasma sampai jaringan sehat yang berada di bawah tumor. Hasilnya kemudian dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan mikroskopis dan biopsi, hal ini akan menentukan terapi yang selanjutnya dilakukan. Setelah eksisi, harus dilanjutkan dengan elektrodesikasi atau dengan dirawat lukanya dengan larutan Karnoy.
Terapi bedah ameloblastoma dapat dibagi menjadi tiga tahap, yaitu
Pendapat mengenai terapi yang paling memadai untuk ameloblastoma bervariasi dan mencakup faktor- faktor seperti kemungkinan terapi akhir, kemungkinan mengendalikan penyakit dengan operasi nanti jika didiagnosis kambuh, usia pasien, derajat gangguan fungsi dan pertumbuhan dan kemungkinan pemeriksaan follow-up.
Kemungkinan untuk terjadi rekurensi ada dan pasien harus diinstruksikan untuk mengikuti pemeriksaan secara berkala sampai bertahun-tahun setelah operasi. Sebuah ameloblastoma yang dilakukan eksisi, memiliki tingkat rekurensi sebesar 50%-90%. Hal ini sangat sulit diprediksi tergantung dari jenis ameloblastoma yang menyerang. Ameloblastoma mempunyai reputasi untuk mengalami kekambuhan kembali setelah dsingkirkan. Hal ini disebabkan sifat lesi tersebut menginvasi secara lokal pada penyingkiran yang tidak adekuat.
Reseksi tumor
Reseksi tumor terbagi dalam reseksi total dan reseksi segmental termasuk hemimaksilektomi dan hemimandibulektomi. Apabila ameloblastoma ditemukan pada pemeriksaan, serta dapat dijumpai adanya perubahan kembali serta aktivitas lesi yang baru setelah operasi maka pada kasus tersebut harus direseksi.
Pada ameloblastoma mandibula dilakukan hemimandibulektomi.
Gambar Pola insisi pada hemimandibulektomi (Keith DA. Atlas of oral and maxillofacial surgery. Philadelphia: W.B.Saunder Company; 1992: 243).
Hemimandibulektomi merupakan pola yang sama dengan eksisi blok yang diperluas yang mungkin saja melibatkan pembuangan angulus, ramus atau bahkan pada beberapa kasus dilakukan pembuangan kondilus. Pembuangan bagian anterior mandibula sampai ke regio simfisis tanpa menyisakan border bawah mandibula akan mengakibatkan perubahan bentuk wajah yang dinamakan ” andy gump deformity”.
Reseksi mandibula dilakukan setelah trakeostomi dan diseksi leher radikal (bila diperlukan) telah dilakukan. Akses biasanya diperoleh dengan insisi splitting bibir bawah. Bibir bawah dipisahkan dan sebuah insisi vertikal dibuat sampai ke dagu. Insisi itu kemudian dibelokkan secara horisontal sekitar ½ inci di bawah border bawah mandibula.
Kemudian insisi diperluas mengikuti angulus mandibula sampai mastoid. Setelah akses diperoleh, di dekat foramen mentale mungkin saja dapat terjadi pendarahan karena adanya neurovaskuler.
Permukaan dalam mandibula secara perlahan-lahan dibuka dengan mendiseksi mukosa oral. Dengan menggunakan gigli saw pemotongan dilakukan secara vertikal di daerah mentum. Hal ini akan memisahkan mandibula secara vertikal. Mandibula terbebas dari otot yang melekat antara lain muskulus depressor labii inferior, depressor anguli oris dan platysma.
Bagian mandibula yang akan direseksi dibebaskan dari perlekatannya dari mukosa oral dengan hati-hati. Setelah itu, komponen rahang yang mengandung massa tumor dieksisi dengan margin yang cukup. Bagian margin dari defek bedah harus dibiopsi untuk pemeriksaan untuk menentukan apakah reseksi yang dilakukan cukup atau tidak.
Jika bagian itu bebas dari tumor, bagian ramus dan kondilus mandibula harus dipertahankan untuk digunakan pada rekonstruksi yang akan datang. Ramus paling baik dipotong secara vertikal. Ketika mandibula disartikulasi, maka ada resiko pendarahan karena insersi temporalis dan otot pterygoid lateral dipisahkan. Hal ini dapat dihindari dengan membiarkan kondilus dan prosessus koronoid berada tetap in situ. Setelah hemimandibulektomi, penutupan luka intraoral biasanya dilakukan dengan penjahitan langsung.
Gambar Tipe Umum dari reseksi mandibula; A dengan keterlibatan kondilus, B tanpa pembuangan kondilus (Keith DA. Atlas of oral and maxillofacial surgery. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1992: 244)
Morbiditas dan mortalitas terapi bedah kebanyakan berhubungan dengan asfiksia karena jatuhnya lidah, infeksi post op dan perdarahan dari arteri karotid eksternal dan vena plexus pterigoideus. Asfiksia karena lidah yang jatuh kembali diakibatkan pengangkatan porsi sentral mandibula bersama dengan origo beberapa otot lidah.
Cook dan Siagh mengobservasi 15% angka kematian pada pembedahan reseksi mandibula karena ameloblastoma di serinya, saat Anand et al melaporkan 3 kematian dari 48 operasi.9
Dredging adalah perawatan dimana setelah dilakukan enukleasi, kuret atau burdigunakan untuk mengangkat 1-2 mm tulang di sekitar rongga tumor.
Rekontruksi pasca bedah
Tujuan dari rekonstruksi mandibula adalah membangun kontinuitas mandibula, membangun osseus alvelolar bases dan koreksi terhadap defek jaringan lunak. Pada umumnya kehilangan mandibula yang diakibatkan karena proses patologis akan meninggalkan jaringan lunak yang akan sembuh.
Bila dilakukan mandibulektomi akan menghasilkan defek tulang yang besar dan jaringan lunak. Defek pada mandibula bagian lateral lebih dapat ditoleransi dan tidak membutuhkan rekonstruksi. Kebalikannya defek pada anterior mandibula akan menimbulkan kecacatan fungsional dan kosmetik yang parah. Waktu yang tepat untuk melakukan rekonstruksi masih diperdebatkan.
Pada literatur disebutkan ada berbagai macam metode yang digunakan untuk mengembalikan defek pada mandibula. Metode ini dapat diklasifikasikan dalam 3 kategori dasar yaitu bahan alloplastik, bahan alloplastik dengan tulang dan tulang autogenous.
Bahan alloplastik telah digunakan secara luas pada rekonstruksi mandibula dalam bentuk kawat atau plat, material organik (kalsium aluminat, kalsium apatit, kalsium sulfat) dan bahan sintetik (metilmetakrilat, proplas dan teflon). Dari semuanya, plat rekonstruksi biasanya dibuat dari stainless steel, AO Plates (Arbeitsgemeinschaft fur Ostheosynthefragen Plate) , vitallium dan titanium (titorp plates). Komplikasi yang umum terjadi meliputi ekstrusi/ekspose plat, kehilangan sekrup, dan fraktur plat.
Prinsip dari plat AO yaitu menggunakan batangan titanium untuk memfiksasi tulang rahang dengan sekrup, dengan mengimplantasi batangan titanium yang akan merekonstruksi kekuatan rahang dan fungsi rahang dengan cepat. Titanium digunakan karena substansi titanium tidak ditolak di dalam tubuh. Plat titanium di letakkan dengan teliti pada tulang dan tidak merusak gigi atau nervus sensori dari rahang. Teknik ini mengacu pada ORIF (Open Reduction and Internal Fixation).
Gambar Plat AO
Rekonstruksi mandibula yang baik tidak hanya menghasilkan estetika yang baik dan integritas struktur tetapi juga mengembalikan fungsi mengunyah, berbicara dan menelan ke tingkat yang lebih besar. Ada beberapa cara untuk merekontruksi mandibula termasuk penggunaan plat rekonstruksi dan cangkok tulang autogenous, baik vascularized atau non-vascularized.
Cangkokan autogenous dapat diambil dari fibula, krista iliaka, tulang belikat dan lengan radial tetapi menggunakan iliac rest untuk rekonstruksi mandibula adalah pilihan paling sederhana yang juga memberikan kebebasan untuk mengambil potongan yang lebih besar dari tulang. Metode menggunakan insisi intraoral dan melakukan rekonstruksi mandibula dalam operasi yang sama diperkenalkan oleh Shirani et al.
Teknik yang digunakan dalam hal ini memungkinkan kita untuk mencegah deformitas wajah akibat bekas luka jelek dan trauma pada saraf mandibula marginal. Selain itu, keuntungan dari mengobati patologi dan melakukan rekonstruksi dalam prosedur bedah yang sama menurunkan morbiditas serta biaya dua operasi terpisah.
Ameloblastoma rekuren
Ameloblastoma memiliki tingkat rekurensi yang tinggi setelah perawatan, yakni 23% pada ameloblastoma multikistik dan 14% pada ameloblastoma unikistik. Rekurensi dapat terjadi karena ameloblastoma memiliki sel satelit yang dapat berinvasi. Ameloblastoma menyebar dengan membentuk psudopods pada sumsum tulang tanpa resorpsi tulang trabekular yang nyata. Sebagai hasilnya menurut Rapidis dkk, rekurensi dari ameloblastoma diketahui berhubungan dengan operasi pengangkatan yang tidak adekuat dari tumor primer dimana margin tumor tidak terlihat jelas pada radiograf atau selama pembedahan.
Rekurensi juga diketahui dapat terjadi karena beberapa alasan berikut.
Pertama, adanya pulau-pulau kecil dari jaringan neoplastik di tulang cancellous pada margin dari specimen atau implantasi dari sel tumor selama enukleasi.
Kedua, merupakan konsekuensi dari rekurensi jaringan lunak (Gold 1991). Sehingga mukosa di sekitarnya juga harus direseksi jika tumor menginvasi alveolus dan perforasi melalui tulang alveolar.
Ketiga, tumor seeding. Ini sebaiknya dipertimbangkan sebagai penyebab paling penting dari rekurensi ameloblastoma pada graft tulang (Zachariades 1988).
Pengambilan total massa tumor ameloblastoma dengan mengikutsertakan jaringan tulang yang sehat disekitarnya akan memberikan hasil yang optimal. Mengingat pola pertumbuhannya, cenderung meluas melaui marrow space, bila pengangkatannya tidak adekuat maka tumor ini sering kambuh, sehingga ameloblastoma memerlukan penatalaksanaan tindakan yang radikal.
Mengingat sifat ameloblastoma yang cenderung rekuren walaupun sudah dilakukan enblok reseksi, kemungkinan rekurensi tetap bisa terjadi (10%). Oleh karena itu penderita dianjurkan untuk kontrol setiap 3 bulan selama 5 tahun. Bila ditemukan adanya rekurensi dapat segera dilakukan operasi ulang. Beberapa studi menunjukkan tingkat rekurensi ameloblastoma adalah 50-90% paska kuretase dan 15% setelah blok reseksi. Oleh karena itu para ahli bedah menyatakan bahwa pembuangan ameloblastoma setidaknya 1 cm lebihnya dari batas tumor pada radiograf. Rekurensi memakan waktu bertahun-tahun setelah pembedahan pertama sebelum akhirnya bermanifestasi klinis.
Sumber : Syamsiar Toppo, Andi Tajrin, Mufidah Al’amri, Penatalaksanaan reseksi mandibula dengan pemasangan plat AO pada kasus ameloblastoma, Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Hasanuddin
Ameloblastoma merupakan tumor odontogenik yamg sering terjadi. Tumor ini berasal dari beberapa sisa-sisa elemen epitel dari pertumbuhan gigi : epitel enamel yang berkurang, sisa- sisa dari Serres, sisa-sisa Malassez, atau lapisan basal dari mukosa oral. Lesi ini juga bisa tumbuh dan berasal folikel dental atau kista dentigerous. Banyak referensi memberikan kategori pembagian dari ameloblastoma kedalam satu atau tiga kelompok : unikistik, solid atau multikistik atau peripheral ameloblastoma.
Pengertian yang tidak tepat dan tumpang tindih dapat menyebabkan ketidaktepatan pengambilan keputusan untuk perawatan, sehingga menyebabkan kekambuhan. Salah satu contoh adalah unicystic ameloblastoma. Penatalaksanaan ameloblastoma secara umum adalah enukleasi dan kuretase. Ameloblastoma yang invasif dapat berupa unicystic, mempunyai hanya satu ruang kista.
Tumor jinak, tumor agresif yang menekan secara local dngan sifat pola pertumbuhan yang lambat dan dapat tumbuh dengan berbagai perbedaan yang nyata, memyebabkan perubahan bentuk wajah. Biasanya asimptomatik dan tidak menyebabkan kelainan pada saraf sensoris. Bangian posterior dari mandibular terlihat berbeda.
Lesi bisa menjadi sangat besar dengan pucak insidensi terjadi pada dekade kedua dan ketiga, dan tidak ada hubungannya dengan jenis kelamin. Pada gambaran radiografis, lesi dapat terlihat gambaran radiolusen unilokuler atau multilokular berbatas tidak tegas sehingga sulit untuk menentukan ukuran tepatnya. Bisa menyebabkan ekspansi tulang kortikal bukal dan lingual, bahkan bisa menyebabkan perforasi tulang kortikal. Bisa terjadi pergeseran gigi dan resorsbsi akar meskipun jarang.
Jenis ameloblastoma yang desmoplastik ameloblastoma dapat ditemukan di anterior maksila atau mandibular. Lesi ini berisi jaringan ikat yang padat, yang terlihat lebih opak. Jenis yang lain yaitu peripheral ameloblastoma, biasanya pada gingiva dan tidak terlihat pada foto rontgen, kecuali bila terdapat kehilangan tulang alveolar.8
Gambar Gambaran foto panoramik dari pasien perempuan 17 tahun dengan unilokular ameloblastoma pada mandibular kanan. Terlihat adanya resorpsi akar pada mandibula kanan.
Gambar Gambaran CT scan dari pasien yang sama terlihat adanya perluasan tulang kortikal bukal dan lingual pada mandibula kanan.
Gambaran histopatologis ameloblastoma bermacam-macam, sehinggga pengambilan sampel jaringan yang adekuat sangat diperlukan. Ameloblastoma yang tidak berkapsul biasanya
memperlihatkan pertumbuhan yang infiltratuf ke jaringan disekitarnya. Sel basal di epitel terdiri dari sel kolumnar dan hiperkromatik. Inti sel terletak menjauh dari membrane basalis. Dua jenis ameloblastoma yang sering ditemukan adalah folikular dan plexiform.
Gambar Gambaran dari ameloblastoma tipe folikular.
Gambar Gambaran dari ameloblastoma tipe folikular.
Pada prinsipnya penatalaksanaan ameloblastoma adalah pengangkatan tumor secara total,tanpa melupakan teknik, penatalaksanaannya tergantung pada kemungkinan untuk merusak tulang dan terjadinya kekambuhan. Untuk jenis unikistik ameloblastoma penatalaksanaan yang dianjurkan adalah enukleasi dan kuretase. Tetapi, kuretase pada tulang yang terkena ameloblastoma saat ini tidak dianjurkan karena resiko untuk menemukan benih ameloblastoma yang lebih dalam didalam tulang atau dalam jaringan didekatnya.
Sementara enukleasi saja juga harus dihindari untuk lesi yang sangat besar karena fraktur patologis dapat terjadi. Tingkat kekambuhan antara 15%-35% telah dilaporkan untuk ameblastoma tipe unikistik yang diterapi dengan enukleasi dan kuretase saja. Lebar tepi tulang yang ditinggalkan yang direkomendasikan adalah antara 1.0-1.5 cm untuk tipe unikistik ameblastoma. Pada saat ameloblastoma tumbuh melewati atau tumbuh didalam jaringan ikat yang mengelilingi lesi, maka penatalaksanaan yang radikal dibutuhkan.
Gambar Gambaran klinis intra oral ameloblastoma
Gambar Gambaran hasl pemotongan mandibula
Ameloblastoma adalah suatu neoplasma epitelial jinak dan berkisar 10% dari keseluruhan tumor odontogenik. [1] Neoplasma ini berasal dari sel pembentuk enamel dari epitel odontogenik yang gagal mengalami regresi selama perkembangan embrional. Ameloblastoma ditandai dengan pola pertumbuhan yang lambat dan dapat tum- buh menjadi ukuran yang sangat besar dan menyebab- kan deformitas fasial yang berat. Kelainan ini biasanya asimtomatik dan tidak menyebabkan perubahan fungsi nervus sensorik. [1–3]
Istilah odontogenik dimaksudkan bahwa tumor berasal dari struktur pembentuk gigi. [3] Lesi odontogenik sendiri dapat dibedakan menjadi lesi dengan mineralisasi dan lesi tanpa mineralisasi. Istilah mineralisasi menga- rah pada perluasan produk yang mengalami mineralisasi oleh lesi itu sendiri, produk ini seperti enamel, dentin, dan cementum atau jaringan kalsifikasi yang menyerupai cementum . Sedangkan lesi odontogenik nonmineralisasi gagal dalam menampakkan mineralisasi internal dan secara klasik dideskripsikan sebagai lesi radiolusen. Lesi seperti ini dapat dikelilingi secara parsial atau komplit oleh struktur mineral normal seperti gigi. Termasuk dalam kelompok lesi odontogenik tanpa mineralisasi ini yaitu ameloblastoma, keratosis odontogenik, kista dentigerus, kista radikular. Sedangkan yang termasuk lesi odonteogenik dengan mineralisasi yaitu odontoma, myxoma odontogenik. [1]
Ameloblastoma dapat terjadi pada kisaran usia yang lebar, dengan puncak kejadian pada dekade ketiga dan keempat, dan tidak terdapat pre- dileksi jenis kelamin. [3],[4] Ameloblastoma paling sering terjadi di mandibula posterior, terutama pada regio gigi molar ketiga, dan berhubungan dengan kista folikular atau gigi yang impacted. [2] Sekitar 15-20% kasus dilaporkan berasal dari maxilla dengan hanya sekitar 2% yang berasal dari anterior dari premolar. [5]
Istilah ameloblastoma pertama kali dikenalkan oleh Gorlin yang mengidentifikasi Cusack sebagai orang per- tama dengan kelainan ini pada tahun 1827. Falkson memberikan deskripsi yang detail dari kelainan ini pada tahun 1879. Histopatologi pertama dideskripsikan oleh Wedl pada tahun 1853 yang menyebutnya sebagai tumor cystosarcoma atau cystosarcoma adenoids dan dipikirk- an bahwa kelainan ini berasal dari tangkai gigi/lamina gigi. Malassez pada 1885 memperkenalkan istilah adamantine epithelioma sedangkan Derjinsky (1890) memperkenalkan istilah adamantinoma. Meskipun demikian istilah ini telah dihindari dan tidak digunakan lagi. Ivy dan Churchill pada tahun 1930 menggunakan istilah ameloblastoma sebagai terminologi yang digunakan sampai sekarang. [6]
WHO pada tahun 1992 telah mengklasifikasikan tumor odontogenik menjadi 2 kelompok yaitu
Ameloblastoma sendiri termasuk ke dalam kelompok tipe 1 yang jinak, pada sub tipe epitel odontogenik tanpa ektomesenkim odontogenik, bersama-sama dengan squamous odotogenic tumour, calcifying epithelial odontogenic tumor (Pindborg tumor), clear cell odontogenic tumor. [2]
Ameloblastoma dapat dibagi menjadi 3 kelompok secara klinis dan radiologis, yaitu :
Tipe solid atau multikistik
Ameloblastoma tipe solid merupakan jenis yang paling banyak (86%). Tipe so- lid ini mempunyai kecenderungan untuk menjadi lebih agresif daripada tipe lain dan mempunyai insidensi ke- kambuhan yang tinggi.
Tipe unikistik
Tipe kedua yaitu unikistik (13%) mempunyai kavitas kistik yang besar dengan prolifera- si sel ameloblastik luminal, intra luminal, atau mural, sehingga sering juga disebut sebagai luminal ameloblastomas, mural ameloblastomas dan ameloblastoma dari kista dentigerus.
Tipe ini kurang agresif dan dan kecepatan kekambuhannya rendah, meski pada lesi dengan invasi mural sebagai pengecualian dan harus diterapi lebih agresif.
Tipe periferal.
Tipe ketiga yaitu ameloblastoma periferal (sekitar 1%) secara histologis serupa dengan ameloblastoma solid. Tipe ini tidak umum dan biasanya nampak sebagai lesi yang tidak terlalu nyeri, non ulcerated sessile atau lesi gingiva pedunculated pada ridge alveolar. [4] [8–10]
Gambar Odonotogenesis dan anatomi gigi. (a) Gambar mengilustrasikan tahap-tahap utama perkembangan gigi: bud stage, cap stage, bell stage, dan crown stage. Warna merah muda: epitel oral, coklat : mesenkim gigi, biru tua: ameloblas, biru muda: odontoblas, kuning : dentin, putih : enamel, merah : pulpa. Meskipun lesi mandibula dapat berasal dari sel-sel pada perkembangan gigi awal, lesi sering tidak bermanifestasi sampai tahapan usia berikutnya. (b) Radiografi memperlihatkan anatomi gigi yang matur. Lesi pada mandibula secara khas berasal dari lokasi yang karakteristik di dalam dan di sekitar gigi (Sumber: Dunfee BL et al, 2006) [2].
Tipe solid dan unikistik merupakan ame- lobastoma intraossesus, sedangkan tipe periferal terjadi pada jaringan lunak/extraosseus. [11]
Pembagian seperti ini penting karena terapi lesi unikistik dapat lebih konservatif, karena kurang agresif dan ukurannya yang lebih kecil daripada tipe solid atau multikistik. [10]
Berdasarkan histopatologisnya ameloblastoma dapat dibedakan menjadi tipe follicular, plexiform, acanthoma- tous, granular cell, basal cell, desmoplastic, unicystic, peripheral, dan varian lain yang lebih jarang seperti clear cell variant, papilliferous keratoameloblastoma . [4] [6]
Ameloblastoma meskipun jarang dijumpai, merupak- an tumor odontogenik yang paling sering terjadi (10%- 11%) dan terhitung sekitar 1% dari seluruh tumor pada regio kepala dan leher. [1] [6] Pada Bailey dikatakan bahwa ameloblastoma merupakan tumor odontogenik yang tersering kedua setelah odontoma. [3] Ameloblastoma dapat terjadi pada kisaran usia yang lebar, dengan puncak kejadian pada dekade ketiga dan keempat [3], dan tercatat insidensi tertinggi pada usia 33 tahun. [6] Tumor ini jarang terjadi pada anak-anak (8,7% - 15%).
Ameloblastoma maksilar dan ameloblastoma ekstraosseus terjadi pada kelompok usia yang sedikit lebih tua daripada kelompok ameloblastoma unikistik, sedangkan granular cell ameloblastoma terjadi pada kelompok usia yang lebih muda. Kelainan ini menampakkan predileksi jenis kelamin yang hampir sama dan tidak terdapat ras yang dominan secara spesifik. [3] [4] [6]
Penelitian Schafer terkait ameloblastoma sinonasal memperlihatkan rata-rata usia penderita yaitu dekade 6 ke atas dan hampir keseluruhan pasien adalah pria. Penjelasan dari hal ini kemungkinan bahwa ameloblastoma sinonasal memerlukan periode waktu yang lebih lama sebelum mencapai ukuran tumor yang dapat menimbulkan gejala. [5]
Tumor-tumor ini mungkin telah ada pada usia sebelumnya namun silent secara klinis dan gejalanya tidak spesifik. [5] Meskipun beberapa penelitian menyatakan bahwa insidensi meningkat pada individu kulit hitam, namun pada beberapa penelitian yang luas mengidentifikasi populasi Asia sebagai kelompok dengan jumlah pasien yang terbanyak. [6] Ameloblastoma paling sering terjadi di mandibula posterior, terutama pada regio gigi molar ketiga, dan berhubungan dengan kista folikular atau gigi yang impacted. [2] Sebagian besar ameloblastoma terjadi di ramus dan corpus posterior mandibula pada 80% kasus. [1] Pada mandibula, area ramus angle molar lebih sering terkena 3 kali lipat daripada area pre molar dan anterior. [6] Sekitar 15-20% kasus dilaporkan berasal dari maxilla dengan hanya sekitar 2% yang berasal dari anterior dari premolar. [5] Pada maxilla, area yang paling sering terkena yaitu area molar, namun kadang dapat juga dijumpai pada regio anterior, sinus maksilaris, cavum nasi, orbita dan kadangkala hingga ke basis cranii. [6] [10] [12]
Ameloblastoma berasal dari sel pembentuk enamel dari epitel odontogenik yang gagal mengalami regresi selama perkembangan embrional, misalnya sisa dari lamina gigi. [2] [6] Bila sisa-sisa ini berada di luar tulang di dalam jaringan lunak dari gingiva atau mukosa alveolar maka dapat menyebabkan ameloblastoma periferal. Sumber lain yang mungkin adalah epitel permukaan gingiva dan tepi kista odontogenik. [6]
Faktor penyebab terjadinya ameloblastoma seperti halnya penyebab neoplasma yang lain pada umumnya belum diketahui dengan jelas. Namun beberapa ahli ber- anggapan bahwa beberapa faktor kausatif yang dianggap sebagai penyebab terjadinya gangguan histodifferensiasi pada ameloblastoma meliputi :
Menurut Shafer 1974, kemungkinan sumber ameloblastoma adalah sebagai berikut :
Pernyataan bahwa sumber ameloblastoma berasal dari epitel kista odontogenik terutama kista dentigerous didukung oleh Stanley dan Diehl yang melaporkan secara retrospektif 33% dan 17% dari seluruh ameloblastoma timbul dalam atau tergabung dengan kista dentigerous. [15]
Secara klinis ameloblastoma biasanya asimtomatik dan tidak menyebabkan perubahan fungsi nervus sensorik. [3] Tumor ini berkembang dengan lambat, hingga dapat menampakkan pembengkakan. Sebagian besar pasien secara khas datang dengan keluhan utama bengkak dan asimetris pada wajah. Terkadang tumor yang kecil dapat teridentifikasi pada foto radiografi rutin. Seiring dengan pembesaran tumor, tumor membentuk pembengkakan yang keras dan kemudian dapat menyebabkan penipisan korteks yang menghasilkan egg shell crackling . Pertumbuhan yang lambat juga memungkinkan formasi tulang reaktif yang mengarah pada pembesaran masif dan distorsi rahang. Apabila tumor ini diabaikan, maka dapat menimbulkan perforasi tulang dan menyebar ke jaringan lunak yang menyulitkan tindakan eksisi. Nyeri adaka- lanya dilaporkan dan terkait dengan infeksi sekunder.
Efek yang lain meliputi pergerakan dan pergeseran gigi, resorpsi akar gigi, paraestesia bila canalis alveolar in- ferior terkena, kegagalan erupsi gigi, dan sangat jarang ameloblastoma dapat mengulserasi mukosa. [6]
Secara umum ameloblastoma adalah jinak namun invasif lokal, sedangkan ameloblastoma maksilar nampak sebagai lesi yang lebih agresif dan persisten. Hal ini kemungkinan disebabkan tulang maxilla yang tipis dan rapuh, tidak seperti tulang mandibula yang tebal, yang memungkinkan penyebaran tumor tanpa halang- an pada struktur di sekitarnya. Suplai darah yang baik ke maxilla bila dibandingkan dengan mandibula juga berkontribusi terhadap percepatan penyebaran neoplasma lokal ini. [12] Sedangkan pada pasien-pasien dengan ameloblastoma sinonasal primer pada sebuah penelitian menampakkan adanya lesi massa dan obstruksi nasal, sinusitis, epistaksis, bengkak pada wajah, dizziness, dan nyeri kepala.
Pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan untuk men- diagnosis ameloblastoma yaitu foto polos, CT scan dan MRI. Radiografi panoramik merupakan langkah perta- ma dalam mendiagnosis ameloblastoma dengan gam- baran radiografi yang bervariasi tergantung tipe tumor. Pemeriksaan CT disarankan bila pembengkakan keras dan terfiksir ke jaringan di sekitarnya. Pemeriksaan CT biasanya berguna untuk mengidentifikasi kontur lesi, isi lesi, dan perluasan ke jaringan lunak yang membantu pe- negakan diagnosis. Foto polos tidak dapat membedakan antara tumor dengan jaringan lunak normal, hanya dapat membedakan antara tumor dengan tulang yang normal, sedangkan CT scan dan MRI dapat memperlihatkan- nya dengan jelas. MRI esensial dalam menentukan per- luasan ameloblastoma maksilar sehingga menentukan prognosis untuk pembedahan. [4]
Gambaran radiografi ameloblastoma multikistik yang paling sering yaitu lesi multilokular, yang sering dideskripsikan sebagai gambaran soap bubbles bila lesi besar dan gambaran honeycomb bila lesi kecil. Sering didapati ekspansi oral dan cortical lingual dan resorpsi akar gigi yang berdekatan dengan tumor. Sedangkan amelo- blastoma unikistik tampak sebagai lesi lusen unilokular berbatas tegas disekeliling corona gigi yang tidak erupsi. [1] [11].
Gambar (a) Ameloblastoma pada mandibula sinistra pada foto polos, sebagai lesi yang luas dan ekspansil. (b) CT scan potongan coronal memperlihatkan lesi luas yang ekspansil, penipisan korteks dan destruksi minimal (Sumber Gumgum S, Hosgoren B, 2005).
Computed tomografi (CT-scan) memberikan gambaran anatomi dari potongan jaringan secara 2 dimensi dan 3 dimensi dengan akurat. Keuntungan dari teknik ini adalah tidak terjadi gambaran yang tumpang tindih dan memberikan gambaran jaringan secara detail dari area yang terlibat. Pada CT scan ameloblastoma dapat dijumpai area kistik atenuasi yang rendah dengan regio isoatenuasi yang scattered , mencerminkan adanya komponen jaringan lunak. Lesi ini juga dapat menge- rosi korteks dengan perluasan ke mukosa oral disekitar- nya. Erosi akar gigi didekatnya merupakan kekhasan ameloblastoma dan mengindikasikan agresifisitas tumor. Meskipun demikian, hanya temuan histopatologis yang dapat membantu menentukan keganasan tumor dan ada- nya perubahan karsinomatosa. [2]
Gambar (a) Kasus 1. CT scan memperlihatkan ameloblastoma pada sinus maxillaris dan cavum nasi. Radiografi dan eksplorasi bedah menunjukkan dasar sinus yang intak. (b) Kasus 2. CT scan potongan coronal dari ameloblastoma yang luas yang memenuhi sinus maxillaris sinistra dan cavum nasi dengan erosi tulang dinding sinus lateral dan dasar orbita (Sumber Schafer DR, 1998).
Diagnosis banding untuk lesi pada antral maksilar meli- puti lesi sinonasal, tumor odontogenik, dan tumor berasal dari glandula salivarius minor, pseudokista antral. Diagnosis banding tumor odontogenik pada kasus ini meliputi : ameloblastoma, dentigerous cyst, odontoge- nic keratocyst, adenomatoid odontogenic tumor, radicular cyst, ameloblastic fibroma . Sedangkan diagnosis banding untuk lesi non odontogenik yaitu mucocele . Di- agnosis yang pasti tidak dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan radiografis namun diperlukan konfirmasi his- topatologis. [3] [11]
Pertimbangan utama dalam menentukan tipe perawat- an adalah macam atau tipe lesi yang meliputi solid-multikistik, unikistik atau lesi extraoseus. Lesi solid multikistik memerlukan setidaknya eksisi bedah. Lesi unikistik pada kasus yang berukuran kecil dibutuhkan hanya enukleasi dan tidak dilakukan perawatan lanjut. [16]
Ameloblastoma umumnya dianggap tidak radiosensitif, bahkan sangat radioresisten. [5] Beberapa peneliti menyetujui tindakan perawatan konservatif terhadap lesi kecil awal yang terjadi antara usia kelahiran sampai 9-10 tahun. Namun pendapat lain menyatakan bahwa perawatan yang bersifat konservatif seperti enukleasi dan kuretase memperlihatkan adanya nilai rata-rata kekam- buhan 90% pada mandibula dan 100% pada maksila. [17]
Terapi radiasi, radium, kuretase atau bahkan skle- rosan kurang tepat. Ameloblastoma memiliki angka kekambuhan yang tinggi bila dilakukan terapi selain reseksi mandibula. [18] Karena ameloblastoma bersifat invasif, tumor maligna secara klinik, maka perawatan rasional adalah pembedahan secara komplit. [15]
Kawamura 1991 menganjurkan terapi konservatif dengan metode dredging untuk mempertahankan bentuk wajah dan mencegah kekambuhan. Metode ini dilakuk- an dengan cara setelah dilakukan deflasi dan enukleasi terhadap massa tumornya akan terjadi ruang kosong yang akan segera terisi oleh jaringan parut. Kemudian dilakukan pengambilan jaringan parut yang terbentuk secara berulang-ulang dengan selang waktu dua hingga tiga bulan sampai terbentuk tulang baru yang mengisi ruang secara sempurna. [19]
Bedah eksisi merupakan pilihan penanganan pada ameloblastoma pada sinonasal. Tipe dan perluasan pembedahan bervariasi tergantung kasus dan mencakup pembedahan konservatif (seperti polipektomi) dan prosedur yang lebih agresif seperti reseksi Caldwell-Luc, rhinotomi lateral dan maksilektomi parsial atau radikal. [5]
Referensi :
